血糖を下げる作用のあるホルモンであるインスリンの分泌が低下するか、ほとんど分泌されなくなる事により、高血糖となる病気です。
すい臓のランゲルハンス島にあるインスリンを作るβ細胞が死滅する事により起こります。

血液中に膵細胞を攻撃する自己抗体を認めるタイプを1A型（自己免疫性）といい、自己抗体を認めないタイプを1B型として区別します。
そもそもすい臓から必要なインスリンの分泌が不足しているので、体の中で糖をうまく利用できませんからほっておくと患者さんはやせてきてしまいます。
高い血糖が続くとそのことで意識がなくなったりして救急車で運ばれて診断されることも多いです。

治療にはインスリン投与が不可欠で、インスリンが発見されるまでは手の施しようのない不治の病でしたが、現在はインスリン投与により治療が可能です。
小児のころよりの発症が多く、小児糖尿病と呼ばれることがありますが、成人にも発症します。

通常数ヶ月の単位で進行しますが、数日のうちに急激に進行（劇症1型糖尿病）する場合や、2型糖尿病と同じように長期間の経過をたどり 最終的にはインスリンが枯渇状態に陥る（緩徐進行型インスリン依存性糖尿病：SPIDDM）もあります。